Опис препарату
Це комбінація бензоату натрію та фенілацетату натрію, яка вводиться внутрішньовенно і використовується для лікування гострої гіперамоніємії та пов'язаної з нею енцефалопатії у пацієнтів з дефіцитом ферментів циклу сечовини.
Молекулярна мішень та механізм дії
Не застосовується
Бензоат натрію кон'югується з гліцином з утворенням гіпурату, який виводиться нирками, видаляючи азотні відходи. Фенілацетат натрію кон'югується з глутаміном з утворенням фенілацетилглутаміну, який також виводиться нирками, забезпечуючи альтернативний шлях виведення азоту.
Як слід застосовувати цей препарат? (Введення та дозування)
Шлях введення: Intravenous
Цей лікарський засіб вводиться у вигляді внутрішньовенної інфузії через вену, зазвичай протягом 90-120 хвилин, у лікарняних умовах під медичним наглядом.
Застереження та побічні дії
Поширені побічні ефекти включають блювання, гіперглікемію, гіпокаліємію, судоми та порушення психічної діяльності. Можливі реакції в місці ін'єкції.
Офіційні орфанні призначення та показання
-
Офіційне призначення: Лікування гострої гіперамоніємії та пов'язаної з нею енцефалопатії у пацієнтів з дефіцитом ферментів циклу сечовини.
