Головна › Рідкісні захворювання › Вегетативна піодерма гангренозна
ORPHA:538872 Рідкісне в Європі

Вегетативна піодерма гангренозна

International Name (EN): Vegetative pyoderma gangrenosum

1 Клінічне визначення

Вегетативна піодерма гангренозна — рідкісне захворювання шкіри, яке спричиняє єдину червону виразку. На відміну від поширенішої форми, вона не має фіолетового краю. Зазвичай виникає у здорових людей і вважається найлегшим та найрідкіснішим типом піодерми гангренозної.

2 Епідеміологія та поширеність

Італія: річна захворюваність: <1 / 1 000 000.

У всьому світі: точкова поширеність: Невідомо.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — поодинока червона відкрита виразка, яка може бути підвищеною. Вона не має типового фіолетового або синього краю, характерного для класичної піодерми гангренозної. Виразка може бути болючою і повільно збільшуватися.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз встановлюється шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Біопсія виявляє шар лейкоцитів (нейтрофілів) у центрі, оточений імунними клітинами (гістіоцитами та лімфоцитами). Лікарі також виключають інші причини виразок шкіри.

6 Лікування та терапія

Цей тип зазвичай добре реагує на менш агресивне лікування. Варіанти включають місцеві або пероральні кортикостероїди, інші імуносупресивні препарати та догляд за раною. Оскільки перебіг легший, сильнодіючі препарати можуть не знадобитися.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи піодерми гангренозної, шкірні інфекції, васкуліт (запалення кровоносних судин) та деякі типи раку шкіри. Біопсія допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →