Клінічне визначення
Уротеліальна карцинома верхніх сечових шляхів — рідкісний тип раку, який починається у вистилці збиральної системи нирки або сечоводу (трубки, що несе сечу з нирки до сечового міхура). Може виникати в одній або обох нирках і частіше зустрічається в чоловіків. Куріння та вплив певних хімічних речовин на робочому місці підвищують ризик.
Епідеміологія та поширеність
У світі: середня річна захворюваність — 1,5; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. У світі: поширеність (точкова) — невідома.
Клінічні прояви
У людей із цим раком часто спостерігається кров у сечі (видима або виявлена лише під мікроскопом) та/або біль у боці чи спині (біль у ділянці боку) через порушення відтоку сечі. На запущених стадіях можуть виникати такі симптоми, як втрата апетиту, зниження ваги, втомлюваність, гарячка, нічна пітливість або кашель.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, для виявлення пухлини, та процедуру під назвою уретероскопія, під час якої тонкий ендоскоп використовується для огляду сечоводу й нирки та взяття біопсії (зразка тканини) для дослідження.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та може включати операцію з видалення нирки й сечоводу (нефроуретеректомія) або менш інвазивні процедури, як-от лазерна абляція. Також можуть застосовуватися хіміотерапія, імунотерапія або променева терапія, особливо при запущеному захворюванні.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Mitomycin (Jelmyto) Alkylating agent
Офіційне призначення: Лікування раку верхніх сечовивідних шляхів (перехідно-клітинного раку ниркової миски та сечоводу)
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають камені в нирках, інші типи раку нирки, доброякісні новоутворення сечовивідних шляхів або інфекції, що спричиняють кров у сечі.
