Головна › Рідкісні захворювання › Типова пігментна кропив'янка
ORPHA:158766 Рідкісне в Європі

Типова пігментна кропив'янка

International Name (EN): Typical urticaria pigmentosa

1 Клінічне визначення

Типова пігментна кропив'янка — це захворювання шкіри, спричинене аномальним накопиченням тучних клітин (тип імунних клітин) у шкірі. Це призводить до появи дрібних червонувато-коричневих плям або горбків, які стають піднятими, червоними та сверблячими при терті або розчісуванні.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Основним симптомом є поява численних дрібних червонувато-коричневих плям або горбків на шкірі. При терті або розчісуванні ці плями стають піднятими, червоними та сверблячими (реакція, яка називається симптомом Дар'є). Це відбувається через вивільнення тучними клітинами хімічних речовин, таких як гістамін.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі зазвичай діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та проведення простого тесту: легке потирання плями, щоб побачити, чи стане вона піднятою та червоною (симптом Дар'є). Може бути проведена біопсія шкіри (взяття невеликого зразка шкіри) для підтвердження наявності надмірної кількості тучних клітин.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль симптомів. Це включає уникнення тригерів, які викликають почервоніння або свербіж (наприклад, тепло, тертя або певні ліки). Антигістамінні препарати можуть допомогти зменшити свербіж та почервоніння. У деяких випадках можуть використовуватися місцеві стероїди або інші ліки.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати схоже, включають інші типи мастоцитозу, укуси комах, алергічні реакції або шкірні захворювання, такі як екзема чи кропив'янка. Лікар може відрізнити їх на основі зовнішнього вигляду та реакції на тертя.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →