Клінічне визначення
Телеангіектазія макулярна еруптивна персистуюча (ТМЕП) — рідкісний стан шкіри, за якого в шкірі накопичується занадто багато опасистих клітин (тип імунних клітин), що спричиняє червоні або коричневі плями, які можуть свербіти або набрякати при терті.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
ТМЕП проявляється як плоскі червоно-коричневі плями на тулубі, руках і ногах. Ці плями можуть червоніти й набрякати при розчухуванні або терті (ознака, яку називають симптомом Дар'є). У деяких людей також може виникати свербіж або припливи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують ТМЕП шляхом огляду шкіри та проведення біопсії шкіри (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження під мікроскопом). Позитивний симптом Дар'є (набряк після тертя плями) також може допомогти в діагностиці.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів. Варіанти включають антигістамінні препарати для зменшення свербежу та припливів, уникання тригерів, таких як тепло чи тертя, і застосування місцевих стероїдів. У деяких випадках можуть використовуватися фототерапія або інші ліки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на ТМЕП, включають інші форми мастоцитозу, наприклад пігментну кропив'янку, а також такі стани, як телеангіектазії (судинні зірочки), розацеа або інші шкірні висипання.
