Головна › Рідкісні захворювання › Т-клітинна неходжкінська лімфома
ORPHA:171918 Рідкісне в Європі

Т-клітинна неходжкінська лімфома

International Name (EN): T-cell non-Hodgkin lymphoma

1 Клінічне визначення

Т-клітинна неходжкінська лімфома — це рідкісний та агресивний тип раку, який починається в білих кров'яних клітинах, званих Т-клітинами (або іноді NK-клітинами). Ці клітини безконтрольно ростуть і можуть поширюватися на різні частини тіла, часто викликаючи серйозні симптоми.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі середня річна захворюваність становить 0,99 на 1 000 000 населення, діапазон — 1-9 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть варіювати, але часто включають збільшені лімфатичні вузли, лихоманку, нічну пітливість, втрату ваги та втому. Хвороба також може вражати органи поза лімфатичними вузлами, такі як шкіра, легені або травний тракт.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика зазвичай включає біопсію ураженого лімфатичного вузла або тканини з подальшими спеціальними тестами на клітинах для підтвердження типу лімфоми. Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або ПЕТ-КТ, допомагають визначити поширеність захворювання.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає хіміотерапію, таргетну терапію, імунотерапію або трансплантацію стовбурових клітин. Вибір залежить від конкретного підтипу та стадії захворювання.

Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:

  • Pralatrexate (Folotyn) Antifolate

    Офіційне призначення: Лікування Т-клітинної лімфоми

  • Romidepsin (Istodax) Histone deacetylase inhibitor

    Офіційне призначення: Лікування неходжкінських Т-клітинних лімфом

  • Vorinostat (Zolinza) Histone deacetylase inhibitor

    Офіційне призначення: Лікування Т-клітинної неходжкінської лімфоми

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми (наприклад, В-клітинну лімфому), інфекції або аутоімунні захворювання. Біопсія є ключовою для їх розрізнення.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →