Клінічне визначення
Т-клітинна великогранулярна лімфоцитарна лейкемія (Т-клітинна LGL-лейкемія) — рідкісний тип раку крові, що розвивається з особливого виду білих кров'яних тілець, які називаються Т-клітинами. Ці клітини безконтрольно розмножуються та накопичуються в організмі, особливо в крові та кістковому мозку.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність — 0,4; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. У світі: поширеність невідома.
Клінічні прояви
У багатьох людей із Т-клітинною LGL-лейкемією спочатку немає симптомів. Коли симптоми виникають, вони можуть включати часті інфекції (через низький рівень нейтрофілів), анемію (що спричиняє втому та слабкість), а іноді збільшену селезінку або печінку. У деяких людей також можуть бути аутоімунні проблеми, як-от ревматоїдний артрит.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують Т-клітинну LGL-лейкемію за допомогою аналізів крові для перевірки підвищеної кількості великих гранулярних лімфоцитів. Вони також використовують тест під назвою проточна цитометрія для виявлення специфічних маркерів на клітинах (наприклад, CD3+). Може бути виконана біопсія кісткового мозку, щоб підтвердити діагноз і оцінити, наскільки уражений кістковий мозок.
Лікування та терапія
Не всім потрібне лікування одразу. Якщо лікування необхідне, варіанти включають ліки, що пригнічують імунну систему, такі як метотрексат, циклофосфамід або циклоспорин. Вони можуть допомогти контролювати аномальні клітини та покращити показники крові. У деяких випадках можуть використовуватися інші методи терапії, як-от фактори росту або таргетні препарати.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть бути схожими на Т-клітинну LGL-лейкемію, включають інші типи лейкемії (наприклад, хронічну лімфоцитарну лейкемію), аутоімунні захворювання (наприклад, синдром Фелті) та вірусні інфекції, що спричиняють підвищену кількість лімфоцитів. Лікар повинен провести спеціальні тести, щоб розрізнити їх.
