Клінічне визначення
Синдактилія 3 типу — рідкісний стан, при якому четвертий і п’ятий пальці зрощені на обох руках. Зрощення зазвичай охоплює лише шкіру та м’які тканини, але іноді кістки на кінчиках пальців також можуть бути зрощені. Середня кістка мізинця часто недорозвинена, а стопи не уражені.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; діапазон точкової поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
У людей із цим станом спостерігається перетинка або зрощення між безіменним пальцем і мізинцем на обох руках. Зрощення може бути частковим або повним, а мізинець може виглядати коротшим або меншим за норму. Стопи не залучені.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Синдактилія пальців HP:0006101Дуже часто (99-80%)
-
Короткий палець стопи HP:0001831Помірно (29-5%)
-
Камптодактилія пальців HP:0100490Часто (79-30%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на фізикальному обстеженні та візуалізаційних дослідженнях, таких як рентгенографія, щоб визначити, чи зрощені кістки. Лікар огляне руки й може призначити рентгенівські знімки для підтвердження ступеня зрощення.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне розділення зрощених пальців. Це часто проводять у ранньому дитячому віці для покращення функції та зовнішнього вигляду руки. Після операції може бути рекомендована фізична терапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи синдактилії (наприклад, 1 або 2 типу) та синдроми, що включають синдактилію як ознаку, такі як синдром Аперта або синдром Польщі. Однак синдактилія 3 типу обмежується кистями й не уражає інші частини тіла.
