Головна › Рідкісні захворювання › Лімфома маргінальної зони селезінки
ORPHA:86854 Рідкісне в Європі

Лімфома маргінальної зони селезінки

International Name (EN): Splenic marginal zone lymphoma

1 Клінічне визначення

Лімфома маргінальної зони селезінки — це рідкісний, повільно зростаючий тип раку крові, який уражує селезінку, кістковий мозок і часто кров. Вона пов’язана з аномальним ростом певних білих кров’яних клітин, які називаються B-лімфоцитами.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа; середнє значення точкової поширеності: 0,5; діапазон точкової поширеності: 1–9 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

У людей із цим захворюванням часто спостерігається збільшена селезінка, що може спричиняти дискомфорт або відчуття переповнення в животі. У них також може бути занадто багато лімфоцитів у крові (лімфоцитоз), низький рівень еритроцитів (анемія) або низький рівень тромбоцитів (тромбоцитопенія). У деяких пацієнтів можуть бути аутоімунні проблеми, як-от атака імунної системи на власні еритроцити або тромбоцити.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз цієї лімфоми встановлюють за допомогою аналізів крові, візуалізаційних досліджень, таких як КТ або УЗД, для перевірки збільшення селезінки, а іноді — біопсії кісткового мозку. Для остаточного діагнозу може знадобитися зразок селезінки.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від симптомів і прогресування захворювання. Якщо хвороба повільно прогресує та не спричиняє проблем, лікарі можуть лише спостерігати за нею. Для активного захворювання варіанти включають видалення селезінки (спленектомія), хіміотерапію, імунотерапію (наприклад, ритуксимаб) або лікування супутньої інфекції гепатиту C, якщо вона є.

Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:

  • Ibrutinib (Imbruvica) BTK inhibitor

    Офіційне призначення: Лікування спленічної лімфоми маргінальної зони

  • Lenalidomide (Revlimid) Immunomodulatory agent

    Офіційне призначення: Лікування спленічної лімфоми маргінальної зони

  • Umbralisib (Ukoniq) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor

    Офіційне призначення: Лікування спленічної лімфоми маргінальної зони

  • Zanubrutinib (Brukinsa) BTK inhibitor

    Офіційне призначення: Лікування спленічної лімфоми маргінальної зони

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи лімфоми (наприклад, лімфому з клітин мантійної зони або фолікулярну лімфому), хронічний лімфоцитарний лейкоз та інші причини збільшення селезінки або низьких показників крові.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →