Клінічне визначення
Саркома м'яких тканин — це рідкісний тип раку, який починається в м'яких тканинах організму, таких як жир, м'язи, нерви, кровоносні судини та фіброзна тканина. Вона не включає кістки, хрящі, головний та спинний мозок.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність 4,74 випадку на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000); середня поширеність 30,0 випадків на 10 000 населення (діапазон 1-5 на 10 000). Франція: середня річна захворюваність 3,6 випадку на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000).
Клінічні прояви
Симптоми залежать від локалізації пухлини. Часто першою ознакою є безболісна припухлість або ущільнення. У міру зростання пухлини вона може спричиняти біль, тиск або інші проблеми, якщо стискає сусідні органи чи нерви.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як МРТ, КТ або УЗД, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія — взяття невеликого фрагмента пухлини для дослідження під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Також можуть застосовуватися променева терапія та хіміотерапія, особливо якщо рак поширився або не може бути повністю видалений хірургічно.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Atezolizumab (TECENTRIQ) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: лікування саркоми м'яких тканин
-
Eribulin Mesylate (Halaven) Microtubule inhibitor
Офіційне призначення: Лікування саркоми м'яких тканин
-
Olaratumab (Lartruvo) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування саркоми м'яких тканин
-
Pazopanib (Votrient) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування сарком м'яких тканин
-
Trabectedin (Yondelis) Alkylating agent
Офіційне призначення: Лікування саркоми м'яких тканин
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як саркома м'яких тканин, включають доброякісні (незлоякісні) пухлини, такі як ліпоми або фіброми, та інші типи раку, що поширилися в м'які тканини з інших ділянок тіла.