Головна › Рідкісні захворювання › Синдром мовчазного синуса
ORPHA:71276 Рідкісне в Європі

Синдром мовчазного синуса

International Name (EN): Silent sinus syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром мовчазного синуса — рідкісний стан, при якому верхньощелепна пазуха спадається, що з часом призводить до западання ока в орбіту.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі; кількість випадків/сімей: 558,0 (випадків) | У всьому світі; діапазон точкової поширеності: невідомо

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом можуть помітити, що одне око ніби глибше западає в обличчя, через що око може виглядати меншим або більш запалим. Зазвичай це відбувається повільно протягом місяців або років. Інші симптоми можуть включати відчуття повноти або тиску на одній половині обличчя, але часто болю або синуситу немає.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

  • Глибоко посаджені очі HP:0000490
    Дуже часто (99-80%)
  • Помірно (29-5%)
  • Помірно (29-5%)

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують синдром мовчазного синуса за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ, яка показує спадений синус і зміни кістки навколо ока. Також може бути проведений офтальмологічний огляд, щоб виміряти, наскільки сильно око запало.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для відновлення спаденої пазухи та повернення ока в нормальне положення. Це може виконувати оториноларинголог (ЛОР) або офтальмохірург. У деяких випадках пазуху відкривають і дренують, щоб запобігти майбутнім ускладненням.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати синдром мовчазного синуса, включають травму обличчя, пухлини в пазусі або очній ямці, або інші причини западання ока, такі як деякі аутоімунні захворювання чи інфекції.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →