Головна › Рідкісні захворювання › Одностороння дисплазія нирки
ORPHA:93172 Рідкісне в Європі

Одностороння дисплазія нирки

International Name (EN): Renal dysplasia, unilateral

1 Клінічне визначення

Одностороння дисплазія нирки — це стан, за якого одна нирка не розвивається нормально. Інша нирка зазвичай здорова і може виконувати функцію обох нирок.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа AND поширеність при народженні: 1-5 / 10 000 | Європа AND точкова поширеність: 1-5 / 10 000

3 Клінічні прояви

Багато людей із цим станом не мають симптомів, оскільки здорова нирка добре функціонує. У деяких може розвинутися підвищений артеріальний тиск, протеїнурія або проблеми з нирками в подальшому житті.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Часто виявляється випадково під час візуалізаційних досліджень, таких як УЗД або КТ, виконаних з інших причин. Лікарі також можуть перевіряти функцію нирок за допомогою аналізів крові та сечі.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на захист здорової нирки. Це включає контроль артеріального тиску, моніторинг функції нирок і лікування будь-яких ускладнень. У рідкісних випадках може знадобитися хірургічне втручання.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати схожий вигляд, включають маленьку нирку внаслідок інших причин, рубцювання нирки або нирку, яка зовсім не сформувалася (ниркова агенезія).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →