Клінічне визначення
Нироклітинний рак — це тип раку нирки, який починається в маленьких канальцях (тубулах) нирки. Він може поширюватися на інші частини тіла і іноді пов'язаний зі спадковими захворюваннями, такими як хвороба фон Гіппеля-Ліндау.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середня річна захворюваність становить 8,35 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Поширеність: середня 42,0 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають кров у сечі, ущільнення в боці або нижній частині спини, біль у боці, нез'ясовану втрату ваги, втому та лихоманку. Однак деякі люди можуть не мати симптомів на ранніх стадіях.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні тести, такі як УЗД, КТ або МРТ, для пошуку пухлин у нирці. Біопсія (взяття невеликого зразка тканини) може бути виконана для підтвердження діагнозу та визначення типу раку.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та може включати хірургічне видалення частини або всієї нирки, таргетну терапію, імунотерапію, променеву терапію або хіміотерапію. Для запущених випадків часто використовують нові препарати, які допомагають імунній системі боротися з раком.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Aldesleukin (Proleukin) Recombinant interleukin-2
Офіційне призначення: Лікування метастатичної нирково-клітинної карциноми.
-
Bevacizumab (Avastin) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування нирково-клітинної карциноми
-
Sorafenib (Nexavar) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування нирково-клітинної карциноми.
-
Temsirolimus (Torisel) mTOR inhibitor
Офіційне призначення: Лікування нирково-клітинної карциноми
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як нироклітинний рак, включають доброякісні пухлини нирки (наприклад, ангіоміоліпома або онкоцитома), інші типи раку нирки, кісти нирки, а також інфекції або абсцеси нирки.