Клінічне визначення
Рідкісні раки яєчника — це група незвичайних типів раку яєчника, які не є поширеними. Вони включають пухлини, що починаються в клітинах, які виробляють гормони (пухлини статевого канатика та строми), клітинах, що формують яйцеклітини (герміногенні пухлини), та інші дуже рідкісні типи, такі як дрібноклітинна карцинома яєчника.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність у середньому 49,0, діапазон поширеності 1-5 на 10 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть бути подібними до більш поширених раків яєчника і включати здуття живота, тазовий або абдомінальний біль, відчуття швидкого насичення та зміни в звичках сечовипускання або дефекації. Деякі рідкісні типи можуть спричиняти гормональні симптоми, такі як раннє статеве дозрівання або аномальні кровотечі, або високий рівень кальцію, що призводить до сплутаності свідомості чи проблем з нирками.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає гінекологічний огляд, візуалізаційні дослідження, такі як УЗД або КТ, та аналізи крові (включаючи пухлинні маркери). Остаточний діагноз встановлюється після дослідження тканини пухлини, отриманої під час операції (біопсія).
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення пухлини, а також може включати хіміотерапію або променеву терапію залежно від типу та стадії. Деякі рідкісні типи можуть реагувати на гормональну терапію або таргетні препарати.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Amifostine (Ethyol) Cytoprotective agent
Офіційне призначення: Для застосування як хемопротекторного засобу для цисплатину при лікуванні поширеного раку яєчників.
-
Bevacizumab (Avastin) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Терапевтичне лікування пацієнтів з раком яєчників
-
Doxorubicin Liposome (Doxil) Anthracycline topoisomerase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування раку яєчників.
-
Mirvetuximab Soravtansine-gynx (Elahere) Antibody-drug conjugate
Офіційне призначення: Лікування раку яєчників
-
Niraparib (Zejula) Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування раку яєчників
-
Olaparib (Lynparza) Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування раку яєчників
-
Pafolacianine (Cytalux) Fluorescent imaging agent
Офіційне призначення: Виявлення фолат-рецептор-альфа-позитивних уражень у пацієнтів з раком яєчників (діагностика для ведення раку яєчників)
-
Rucaparib (Rubraca) Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування раку яєчників
-
Satumomab Pendetide (Oncoscint CR/OV) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Виявлення карциноми яєчників.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають більш поширені раки яєчника, доброякісні кісти яєчника та пухлини, що метастазували в яєчник з інших частин тіла.
