Клінічне визначення
Первинна Т-клітинна лімфома шкіри — це тип раку, який починається в білих кров'яних клітинах (Т-клітинах) і в першу чергу вражає шкіру. На момент діагностики захворювання виявляється лише в шкірі і не поширюється на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Захворюваність: Австрія — 0,577 на 1 000 000 (діапазон 1-9/1 000 000), Бельгія — 0,539, Болгарія — 0,158, Хорватія — 0,09 (<1/1 000 000), Чехія — 0,341, Естонія — 0,185, Європа — 5,2 на 100 000 (діапазон 1-9/100 000), поширеність у Європі — 24,0 на 10 000 (діапазон 1-5/10 000), Німеччина — 0,326, Ісландія — 0,767, Ірландія — 0,647, Італія — 1,163 на 100 000 (діапазон 1-9/100 000), Латвія — 0,097 (<1/1 000 000), Литва — 0,323, Мальта — 1,57 на 100 000 (діапазон 1-9/100 000), Нідерланди — 0,441, Норвегія — 0,431, Польща — 0,02 (<1/1 000 000), Португалія — 0,355, Словаччина — 0,273, Словенія — 0,225, Іспанія — 0,594, Швейцарія — 0,231, Велика Британія — 0,197.
Клінічні прояви
Найпоширенішим симптомом є висип або плями на шкірі, які можуть бути сверблячими, червоними або лускатими. З часом ці плями можуть потовщуватися, утворюючи бляшки або пухлини. У деяких людей також можуть збільшуватися лімфатичні вузли.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає біопсію шкіри, під час якої видаляється невеликий шматочок ураженої шкіри та досліджується під мікроскопом. Додаткові тести, такі як аналізи крові, візуалізаційні дослідження або біопсія лімфатичних вузлів, можуть бути проведені для перевірки поширення захворювання.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та тяжкості. Варіанти включають місцеві креми або мазі, світлотерапію (фототерапію), опромінення, пероральні або ін'єкційні препарати, а іноді хіміотерапію або таргетну терапію. Мета — контролювати симптоми та уповільнити прогресування захворювання.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Bexarotene (Targretin) Retinoid
Офіційне призначення: Лікування шкірної Т-клітинної лімфоми.
-
Denileukin Diftitox (Ontak) Fusion protein
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів з шкірною Т-клітинною лімфомою
-
Mogamulizumab (POTELIGEO) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів з шкірною Т-клітинною лімфомою.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають екзему, псоріаз, контактний дерматит та інші типи лімфоми шкіри. Для їх розрізнення часто потрібна біопсія шкіри.
