Головна › Рідкісні захворювання › Плямиста форма кропив'янки пігментної
ORPHA:158769 Рідкісне в Європі

Плямиста форма кропив'янки пігментної

International Name (EN): Plaque-form urticaria pigmentosa

1 Клінічне визначення

Плямиста форма кропив'янки пігментної — це рідкісне захворювання шкіри, при якому аномальні тучні клітини (тип імунних клітин) накопичуються в шкірі, утворюючи плоскі або злегка підняті плями жовтувато-коричневого або червонувато-коричневого кольору. Ці плями зазвичай з'являються на тулубі та верхніх частинах рук або ніг, а при терті або розчісуванні вони стають червоними, набряклими та сверблячими через вивільнення гістаміну.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Основним симптомом є поява плоских або злегка піднятих плям на шкірі, зазвичай на тулубі та верхніх частинах рук або ніг. Ці плями мають жовтувато-коричневий або червонувато-коричневий колір. При терті або розчісуванні плями стають червоними, набряклими та сверблячими (реакція, яка називається симптомом Дар'є). Це відбувається через те, що тучні клітини в плямах вивільняють гістамін та інші хімічні речовини.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та проведення тесту на симптом Дар'є, при якому вони легенько гладять пляму, щоб побачити, чи стане вона червоною та набряклою. Часто проводиться біопсія шкіри (взяття невеликого зразка шкіри) для підтвердження наявності надмірної кількості тучних клітин. Також можуть бути проведені аналізи крові та сечі для перевірки на речовини, що вивільняються тучними клітинами.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль симптомів та уникнення тригерів, що викликають вивільнення тучних клітин. Це включає використання антигістамінних препаратів для зменшення свербежу та набряку, уникнення тертя або розчісування шкіри, а також уникнення тригерів, таких як тепло, стрес або певні ліки. У деяких випадках можуть застосовуватися місцеві стероїди або інші креми. При тяжких випадках можуть бути призначені ліки, що стабілізують тучні клітини або зменшують їх активність.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші форми мастоцитозу, такі як макулопапульозний шкірний мастоцитоз, а також шкірні захворювання, як екзема, псоріаз або алергічні реакції. Біопсія шкіри допомагає відрізнити плямисту форму кропив'янки пігментної від цих інших станів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →