Клінічне визначення
Пітиріаз рубра піларіс (ПРП) — рідкісне захворювання шкіри, що спричиняє червоно-оранжеві лускаті плями, дрібні горбки навколо волосяних фолікулів та потовщену тверду шкіру на долонях і підошвах. Іноді може охоплювати великі ділянки тіла. Точна причина невідома, але захворювання не заразне. Більшість випадків виникають без сімейного анамнезу, але існує рідкісна спадкова форма.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: 1-9 випадків на 1 000 000 населення. Зареєстровано 48 випадків.
Клінічні прояви
Симптоми ПРП варіюють залежно від типу. Поширені ознаки: червоно-оранжеві лускаті плями, дрібні шорсткі горбки (як гусяча шкіра) та товста воскоподібна шкіра на долонях і підошвах. Можуть спостерігатися «острівці» нормальної шкіри серед уражених ділянок. Можливі свербіж, біль та печіння. Тяжкі випадки можуть призвести до випадіння волосся, вивороту повік, проблем зі слухом та порушення терморегуляції. Також можуть виникати депресія та тривога.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Долонно-підошовний кератоз HP:0000982Дуже часто (99-80%)
-
Еритродермія HP:0001019Дуже часто (99-80%)
-
Нерівномірна гіперпігментація HP:0007400Дуже часто (99-80%)
-
Папула HP:0200034Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія ротової порожнини HP:0000163Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ПРП шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для мікроскопічного дослідження. Аналізи крові для діагностики недоступні. Через рідкість ПРП лікарі також можуть тестувати на ВІЛ та перевіряти на інші подібні стани.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів. Рекомендуються зволожувальні засоби та дбайливий догляд за шкірою. Можуть допомогти місцеві стероїди або кератолітичні креми (наприклад, з сечовиною або саліциловою кислотою). При помірних та тяжких випадках ефективні пероральні препарати, такі як ізотретиноїн або біологічні ліки (іксекізумаб, секукінумаб), що впливають на імунну систему. Також використовують метотрексат та ацитретин. Фототерапія рідко буває корисною. Лікування часто припиняють після зникнення симптомів.
Диференційна діагностика
ПРП може нагадувати інші шкірні захворювання, особливо псоріаз. Інші подібні стани включають себорейний дерматит, екзему, грибкові інфекції та лімфому шкіри. У тяжких випадках може бути важко відрізнити від інших причин поширеного почервоніння (еритродермії). Біопсія шкіри та анамнез допомагають відрізнити ПРП від цих станів.
