Клінічне визначення
Персистуючий поліклональний B-клітинний лімфоцитоз (ППБЛ) — це рідкісний, зазвичай нешкідливий стан крові, при якому організм виробляє надто багато B-клітин (тип білих кров'яних клітин). Ці клітини є поліклональними, тобто походять з багатьох різних клітинних ліній, і вони продукують додаткові антитіла IgM. Стан є хронічним і стабільним, і більшість людей не мають симптомів, хоча у деяких може бути дещо збільшена селезінка.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: <1 на 1 000 000. Зареєстровано 154 випадки.
Клінічні прояви
Більшість людей з ППБЛ не мають симптомів і діагностуються випадково під час рутинного аналізу крові. У деяких може бути помірно збільшена селезінка, що відчувається як переповнення у лівому верхньому квадранті живота. Стан зазвичай не викликає серйозних проблем.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
ППБЛ діагностується за допомогою аналізу крові, який показує високу кількість B-клітин. Клітини є поліклональними, тобто не раковими. Спеціальний мазок крові може показати двоядерні лімфоцити (клітини з двома ядрами). Аналізи крові також показують високий рівень антитіл IgM. Інші тести, наприклад візуалізація, можуть бути проведені для перевірки на збільшену селезінку.
Лікування та терапія
Оскільки ППБЛ зазвичай нешкідливий і не прогресує, лікування часто не потрібне. Лікарі можуть рекомендувати регулярні огляди та аналізи крові для моніторингу стану. Якщо симптоми, такі як збільшена селезінка, викликають дискомфорт, може розглядатися лікування, але це рідко.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть спричинити високу кількість B-клітин, включають хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), інші лімфоми та інфекції, такі як вірус Епштейна-Барр. ППБЛ відрізняється тим, що B-клітини є поліклональними, а стан є стабільним і доброякісним.
