Клінічне визначення
Еритематозна пухирчатка — рідкісне захворювання шкіри, при якому імунна система помилково атакує шкіру, спричинюючи червоні, лускаті й вкриті кірками плями. Ці плями часто з’являються на обличчі у формі метелика на щоках і носі, але також можуть виникати на грудях, волосистій частині голови та інших відкритих для сонця ділянках.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основними симптомами є чітко окреслені червоні, лускаті та вкриті кірками плями на шкірі. Ці плями часто локалізуються на обличчі у вигляді метелика, але також можуть з’являтися на грудях, волосистій частині голови та рідше на руках і ногах. Плями зазвичай виникають на ділянках, відкритих для сонця.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Акантоліз HP:0100792Дуже часто (99-80%)
-
Висип на вилицях HP:0025300Дуже часто (99-80%)
-
Еритематозна бляшка HP:0025474Дуже часто (99-80%)
-
Локальне ураження шкіри HP:0011355Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою біопсії шкіри, під час якої беруть невеликий зразок шкіри та досліджують його під мікроскопом. У біоптаті виявляють характерні зміни: відкладення імунних білків уздовж межі між зовнішнім (епідермісом) і внутрішнім (дермою) шарами шкіри, а також між клітинами шкіри у верхніх шарах (епідермісі).
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) або інші імуносупресивні препарати. Також важливий захист від сонця для запобігання загостренням.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібний вигляд, включають червоний вовчак, себорейний дерматит та інші форми пухирчатки. Біопсія шкіри допомагає відрізнити їх.
