Клінічне визначення
Синдром PASH — це рідкісне захворювання шкіри, яке спричиняє поєднання трьох проблем: болючих виразок шкіри (піодермія гангренозна), глибоких фурункулів у пахвах і паху (гнійний гідраденіт) та важких вугрів.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: <1 на 1 000 000. Описано 36 випадків.
Клінічні прояви
У людей із синдромом PASH зазвичай розвиваються болючі виразки шкіри, що швидко ростуть (піодермія гангренозна), рецидивуючі болючі фурункули в таких ділянках, як пахви та пах (гнійний гідраденіт), і важкі вугри. Ці симптоми можуть виникати разом або в різний час.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на фізикальному обстеженні та анамнезі. Лікарі шукають класичну тріаду симптомів. Для виключення інших станів можуть проводитися біопсія шкіри та аналізи крові.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль запалення та симптомів. Варіанти включають пероральні або місцеві стероїди, антибіотики, біологічні препарати (наприклад, інгібітори TNF) та хірургічне втручання при тяжкому гідраденіті або виразках.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають хворобу Крона, хворобу Бехчета та інші аутозапальні синдроми. Вони також спричиняють виразки шкіри, фурункули або вугри, але мають інші особливості.
