Головна › Рідкісні захворювання › Часткові глибокі дермальні та повношарові опіки
ORPHA:90076 Рідкісне в Європі

Часткові глибокі дермальні та повношарові опіки

International Name (EN): Partial deep dermal and full thickness burns

1 Клінічне визначення

Часткові глибокі дермальні та повношарові опіки — це серйозні опіки, які пошкоджують усі шари шкіри та можуть сягати підшкірної жирової клітковини. Такі опіки не загоюються самостійно й часто спричиняють рубцювання та стягнення шкіри.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа; середнє значення точкової поширеності: 10,0; діапазон точкової поширеності: 1–5 на 10 000.

3 Клінічні прояви

Такі опіки виглядають білими, восковими або обвугленими. Вони можуть бути безболісними, оскільки нервові закінчення зруйновані. Шкіра на дотик шкіряста й не блідне при натисканні.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують такі опіки за зовнішнім виглядом, кольором і текстурою опікової рани. Вони також можуть перевіряти чутливість і капілярне наповнення, щоб визначити глибину опіку.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає хірургічне видалення мертвих тканин (дебридмент) і пересадку шкіри для закриття рани. Також важливі знеболювання, профілактика інфекцій та фізична терапія.

Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:

  • Офіційне призначення: Лікування госпіталізованих пацієнтів зі складними дефектами шкіри, що виникають внаслідок часткових і повних опіків шкіри, які потребують висічення та пересадки

  • Офіційне призначення: Для використання як допоміжний місцевий антимікробний засіб для контролю бактеріальної інфекції при застосуванні під вологими пов'язками поверх сітчастих аутодермотрансплантатів на висічених опікових ранах.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати схожий вигляд, включають опіки часткової товщини шкіри (менш глибокі) та інші ушкодження шкіри, як-от хімічні або електричні опіки. Лікар може відрізнити їх під час огляду опіку.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →