Клінічне визначення
Папілярна нирково-клітинна карцинома — це рідкісний тип раку нирки, який починається в маленьких канальцях (тубулах) нирки. Він росте у вигляді пальцеподібних утворень і може вражати одну або обидві нирки.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 0,14 на 100 000 населення, діапазон — 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають кров у сечі, біль у боці або попереку, ущільнення в животі, а також загальні ознаки, такі як втома, втрата ваги або лихоманка. Оскільки захворювання часто виявляють пізно, можуть виникати симптоми метастазування (наприклад, біль у кістках або постійний кашель).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ або УЗД, для виявлення пухлин нирки. Для підтвердження діагнозу та визначення типу може бути проведена біопсія (взяття невеликого зразка тканини).
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають хірургічне видалення частини або всієї нирки, таргетну терапію, імунотерапію або клінічні випробування. Вибір залежить від стадії та поширеності захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи раку нирки (наприклад, світлоклітинну нирково-клітинну карциному), доброякісні пухлини нирки (наприклад, онкоцитому) або кісти. Генетичні синдроми, такі як спадкова лейоміоматозна нирково-клітинна карцинома або туберозний склероз, також можуть спричиняти подібні пухлини.
