Клінічне визначення
Нодальна лімфома маргінальної зони B-клітин — це рідкісний, повільно зростаючий тип раку крові, який вражає лімфатичні вузли. Вона включає аномальне зростання зрілих B-клітин (різновид лейкоцитів) у лімфатичних вузлах, а іноді в кістковому мозку або крові.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня точкова поширеність становить 1,0, а діапазон точкової поширеності — 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
У людей з цією лімфомою часто спостерігається збільшення лімфатичних вузлів у різних ділянках тіла, таких як шия, пахвові западини, пах, живіт або грудна клітка. Низький рівень клітин крові та великі пухлини (понад 5 см) є рідкісними. Деякі випадки пов'язані з вірусом гепатиту C або тривалим запаленням.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюється шляхом видалення та дослідження лімфатичного вузла (біопсія) для виявлення аномальних B-клітин. Додаткові тести можуть включати аналізи крові, біопсію кісткового мозку та візуалізаційні дослідження (наприклад, КТ або ПЕТ) для визначення ступеня поширення захворювання.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та симптомів. Варіанти можуть включати пильне спостереження (моніторинг без негайного лікування), променеву терапію, хіміотерапію, імунотерапію (наприклад, ритуксимаб) або таргетні препарати. Якщо захворювання пов'язане з гепатитом C, лікування вірусу іноді може допомогти.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Ibrutinib (Imbruvica) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування нодальної маргінальної зони лімфоми
-
Lenalidomide (Revlimid) Immunomodulatory agent
Офіційне призначення: Лікування нодальної маргінальної зони лімфоми
-
Umbralisib (Ukoniq) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування нодальної маргінальної зони лімфоми
-
Zanubrutinib (Brukinsa) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування нодальної маргінальної зони лімфоми
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи повільно зростаючих лімфом (наприклад, фолікулярна лімфома або дрібноклітинна лімфоцитарна лімфома), реактивне збільшення лімфатичних вузлів внаслідок інфекцій та інші види раку, які поширюються на лімфатичні вузли.
