Клінічне визначення
Міопатична кишкова псевдообструкція — це рідкісний стан, при якому м'язи кишечника працюють неправильно, спричиняючи закупорки, що не пов'язані з фізичною перешкодою. Це призводить до проблем з переміщенням їжі по травному тракту.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цим станом часто мають повторні епізоди симптомів, що нагадують кишкову непрохідність, такі як сильний біль у животі, здуття, нудота, блювання, запор або утруднене відходження газів. Ці симптоми можуть з'являтися і зникати.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, виключаючи фізичні перешкоди за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як рентген або КТ. Вони також можуть проводити тести для оцінки рухливості кишечника, наприклад манометрію, та іноді брати невеликий зразок тканини (біопсію) для дослідження м'язів.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів і може включати ліки, що допомагають руху кишечника, спеціальну дієту, а іноді хірургічне втручання для встановлення годувальної трубки або видалення частини кишечника. У важких випадках може розглядатися трансплантація кишечника.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають механічну кишкову непрохідність (де є фізична перешкода), синдром подразненого кишечника та інші розлади моторики, такі як гастропарез. Лікарі повинні виключити їх перед діагностикою псевдообструкції.
