Клінічне визначення
Злоякісна пухлина маткових труб — це рідкісний та агресивний рак, який починається в слизовій оболонці маткових труб. Часто це серозна аденокарцинома, пов'язана з мутаціями гена BRCA.
Епідеміологія та поширеність
Данія: середньорічна захворюваність 0,15 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Європа: поширеність 1,0 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Велика Британія: середньорічна захворюваність 0,11 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. США: середньорічна захворюваність 0,16 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати тазовий біль, аномальну вагінальну кровотечу або ущільнення, яке можна промацати в ділянці таза.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як УЗД або КТ, та біопсію пухлини для підтвердження типу раку.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини та уражених тканин, часто з подальшою хіміотерапією.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Bevacizumab (Avastin) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування карциноми фаллопієвої труби
-
Olaparib (Lynparza) Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування раку маткової труби
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають рак яєчників, первинний перитонеальний рак та доброякісні кісти або пухлини яєчників.
