Клінічне визначення
Лінійний IgA-дерматоз — рідкісне захворювання шкіри, при якому імунна система організму помилково атакує шкіру, спричиняючи утворення пухирів. Він називається «лінійним IgA», тому що специфічні антитіла (IgA) відкладаються у вигляді прямої лінії вздовж базальної мембрани шкіри.
Епідеміологія та поширеність
Німеччина: середня річна захворюваність — 0,1; діапазон річної захворюваності — 1-9 на 1 000 000. Німеччина: середня поширеність — 0,3; діапазон поширеності — 1-9 на 1 000 000. Кувейт: середня річна захворюваність — 0,069; діапазон річної захворюваності — <1 на 1 000 000. Кувейт: середня поширеність — 0,207; діапазон поширеності — 1-9 на 1 000 000. Сінгапур: середня річна захворюваність — 0,026; діапазон річної захворюваності — <1 на 1 000 000. Сінгапур: середня поширеність — 0,078; діапазон поширеності — <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Це захворювання спричиняє пухирі, які часто згруповані у вигляді кілець або скупчень. У дорослих пухирі можуть з'являтися на нормальній на вигляд шкірі або на почервонілій, запаленій шкірі. Вони зазвичай виникають на тулубі, руках, ногах, волосистій частині голови, іноді на обличчі або статевих органах. У дітей пухирі часто утворюють кільце навколо червоної плями, що називається «корона з коштовностей» або «намисто з перлів». Приблизно у половини пацієнтів також з'являються пухирі в роті, очах або носі, що може призвести до рубцювання. У деяких людей виникає свербіж або печіння, тоді як інші не мають симптомів. Рідко захворювання може виглядати як тяжка шкірна реакція, що називається токсичний епідермальний некроліз.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Папула HP:0200034Дуже часто (99-80%)
-
Патологічне утворення пухирів на шкірі HP:0008066Дуже часто (99-80%)
-
Епістаксис HP:0000421Помірно (29-5%)
-
Запалення товстої кишки HP:0002037Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, беручи два невеликі зразки шкіри (біопсії). Один зразок досліджують під мікроскопом, щоб побачити пухирі, а інший тестують спеціальними барвниками для виявлення відкладень антитіл IgA. Аналізи крові також можуть виявити антитіла IgA. Ретельний перегляд ліків є важливим, оскільки деякі препарати, як-от ванкоміцин, можуть спровокувати це захворювання.
Лікування та терапія
Основне лікування — це препарат дапсон, який часто діє протягом кількох днів. Дапсон приймають перорально, зазвичай у низькій дозі. Пацієнтам потрібні регулярні аналізи крові для контролю побічних ефектів, таких як анемія або проблеми з печінкою. Іноді використовують кортикостероїди для швидкого контролю. Інші варіанти включають сульфапіридин, антибіотики (наприклад, тетрациклін або доксициклін) та нікотинамід. Якщо захворювання спричинене ліками, припинення прийому цього препарату є обов'язковим.
Диференційна діагностика
Інші пухирчасті захворювання шкіри можуть виглядати подібно, наприклад, герпетиформний дерматит, бульозний пемфігоїд та вульгарна пухирчатка. Ключова відмінність полягає у характері відкладень антитіл: при лінійному IgA-дерматозі IgA відкладається у вигляді прямої лінії, тоді як при герпетиформному дерматиті — у гранулярному вигляді. Бульозний пемфігоїд включає антитіла IgG, а не IgA.
