Клінічне визначення
IgA-пухирчатка — рідкісне захворювання шкіри, при якому імунна система організму атакує власні клітини шкіри, спричиняючи болючі, сверблячі пухирі та гнійні висипання. Воно не заразне.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Захворювання починається повільно з м'яких пухирів на почервонілій шкірі, які наповнюються прозорою рідиною. Вони швидко перетворюються на гнійні висипання, що лопаються та утворюють кірки. Висип часто локалізується у складках шкіри, таких як пахвові западини та пахова ділянка, але також може з'являтися на тулубі та кінцівках. Зазвичай не вражає ротову порожнину та інші слизові оболонки, і люди, як правило, не відчувають нездужання з гарячкою або втратою ваги.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Везикула шкіри HP:0200037Дуже часто (99-80%)
-
Нейтрофільна інфільтрація шкіри HP:0031234Дуже часто (99-80%)
-
Патологічне утворення пухирів на шкірі HP:0008066Дуже часто (99-80%)
-
Виразковий коліт HP:0100279Помірно (29-5%)
-
Еозинофілія HP:0001880Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують IgA-пухирчатку шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсії) з пухиря та прилеглої здорової шкіри. Вони досліджують тканину під мікроскопом і використовують спеціальні тести (імунофлуоресценцію) для виявлення IgA-антитіл, прикріплених до клітин шкіри. Аналізи крові також можуть виявити ці антитіла, але вони присутні не завжди. Додаткові тести, такі як імуноблотинг або ІФА, можуть допомогти ідентифікувати конкретну мішень антитіл.
Лікування та терапія
Лікування часто починається з кортикостероїдних кремів або таблеток для зменшення запалення. Однак стероїди самі по собі можуть бути недостатньо ефективними, тому лікарі часто додають дапсон — ліки, що допомагають контролювати імунні клітини, які спричиняють пухирі. Інші варіанти включають колхіцин, ретиноїди, мікофенолату мофетил, адалімумаб або ритуксимаб. Пацієнтам, які тривало приймають стероїди, можуть знадобитися ліки для захисту шлунка та кісток, а також слід займатися фізичними вправами та приймати кальцій і вітамін D. Регулярні огляди важливі для моніторингу інших станів, таких як рак або запальні захворювання кишечника.
Диференційна діагностика
Інші шкірні захворювання можуть виглядати як IgA-пухирчатка, включаючи бульозний імпетиго, пустульозний псоріаз, лінійний IgA-бульозний дерматоз, герпетиформний дерматит, субкорнеальний пустульозний дерматоз (хвороба Снеддона-Вілкінсона) та листоподібну пухирчатку. Їх можна відрізнити за допомогою біопсії шкіри та імунофлуоресцентних тестів, які виявляють різні типи антитіл або їхні патерни.
