Клінічне визначення
Ідіопатична CD4 лімфоцитопенія — це рідкісний стан, при якому в організмі спостерігається дуже низька кількість типу білих кров'яних клітин, званих CD4 T-клітинами (менше 300 клітин на мікролітр крові при багаторазових тестах). Це відбувається з невідомої причини і не викликане іншими захворюваннями або лікуванням.
Епідеміологія та поширеність
Поширений у всьому світі, точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Люди з цим станом часто мають інфекції, які використовують ослаблену імунну систему, наприклад, спричинені Cryptococcus, мікобактеріями, Candida або вірусом вітряної віспи. Також можуть розвиватися деякі ракові захворювання (особливо лімфатичної системи) або аутоімунні розлади. Деякі люди не мають симптомів і діагностуються випадково.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою аналізів крові, які показують стійко низький рівень CD4 T-клітин (нижче 300 клітин/мкл) при багаторазових вимірюваннях. Лікарі також виключають інші причини низького рівня CD4 клітин, такі як ВІЛ, інші інфекції або ліки.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на запобігання та лікування інфекцій. Це може включати антибіотики або противірусні препарати для запобігання специфічним інфекціям. Для деяких можуть використовуватися методи, що стимулюють імунну систему або лікують аутоімунні проблеми. Лікування не існує, і ведення пацієнта підбирається індивідуально.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть спричинити низький рівень CD4 T-клітин, включають ВІЛ-інфекцію, інші первинні імунодефіцити, деякі ракові захворювання (наприклад, лімфому) та побічні ефекти ліків або хіміотерапії. Їх необхідно виключити перед діагностикою ідіопатичної CD4 лімфоцитопенії.
