Клінічне визначення
Ідіопатична гостра еозинофільна пневмонія (ІГЕП) — рідкісне захворювання легень, за якого в легенях накопичуються еозинофіли (різновид лейкоцитів), спричиняючи раптові порушення дихання. Причина невідома, і воно не зумовлене алергією чи інфекціями.
Епідеміологія та поширеність
У світі: 100 випадків | Точкова поширеність у світі: <1 / 1 000 000
Клінічні прояви
Симптоми виникають швидко і включають гарячку, виражену задишку та низький рівень кисню. Рентгенографія органів грудної клітки або КТ показують поширене запалення в легенях.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Біль у грудях HP:0100749Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Дихальна недостатність HP:0002093Дуже часто (99-80%)
-
Легеневі інфільтрати HP:0002113Дуже часто (99-80%)
-
Рестриктивний вентиляційний дефект HP:0002091Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ІГЕП шляхом виявлення підвищеного рівня еозинофілів у рідині з легень (отриманій під час бронхоскопії) або в крові, а також шляхом виключення інших причин, таких як інфекції чи алергія.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає високі дози кортикостероїдів (наприклад, преднізону) для зменшення запалення. Більшість людей швидко покращуються на тлі такого лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають тяжку астму, пневмонію, спричинену інфекціями, або інші типи еозинофільних захворювань легень. Лікарі повинні виключити їх.
