Клінічне визначення
Гіпоматураційно-гіпопластичний амелогенез недосконалий з тауродонтизмом — це генетичне захворювання, що впливає на розвиток зубів. Воно спричиняє надто тонку та м'яку емаль (твердий зовнішній шар зубів) і збільшену пульпову камеру (внутрішню частину зуба). Це призводить до зміни кольору зубів, їх легкого стирання, ламання та можливої зміни форми.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням зуби можуть мати жовтий, коричневий або білий колір і часто менші за звичайні. Емаль м'яка, може сколюватися або швидко стиратися, що робить зуби чутливими та схильними до карієсу. Корені зубів можуть бути коротшими, а пульпові камери більшими, що впливає на структуру зуба.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлює стоматолог або лікар після огляду зубів та рентгенографії. Рентгенівські знімки можуть показати тонку емаль та збільшені пульпові камери. Генетичне тестування також може бути проведене для підтвердження діагнозу та виявлення специфічної мутації гена.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на захист зубів та покращення їхнього вигляду. Варіанти включають зубні коронки, вініри або бондинг для покриття зубів. Хороша гігієна порожнини рота та обробка фтором допомагають запобігти карієсу. У важких випадках зуби можуть потребувати видалення та заміни протезами або імплантатами.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи амелогенезу недосконалого (де емаль уражена по-іншому), дентиногенез недосконалий (що вражає шар під емаллю) та флюороз (спричинений надлишком фтору). Стоматолог може їх розрізнити за допомогою огляду зубів та рентгенографії.
