Клінічне визначення
Лімфома Ходжкіна — це тип раку, який починається в білих клітинах крові, що називаються лімфоцитами. Характеризується наявністю аномальних клітин, що називаються клітинами Рід–Штернберга.
Епідеміологія та поширеність
Китай: середня річна захворюваність — 0,25; діапазон річної захворюваності — 1-9 на 1 000 000. Європа: середня річна захворюваність — 2,4; діапазон річної захворюваності — 1-9 на 100 000. Європа: середня поширеність протягом життя — 46,9; діапазон поширеності протягом життя — 1-5 на 10 000. Японія: середня річна захворюваність — 0,25; діапазон річної захворюваності — 1-9 на 1 000 000. Сполучені Штати Америки: середня річна захворюваність — 2,8; діапазон річної захворюваності — 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають нез’ясовану гарячку, рясну нічну пітливість і значну втрату ваги. Захворювання часто уражає лімфатичні вузли в черевній порожнині та інших органах.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає біопсію лімфатичного вузла, під час якої досліджують зразок тканини. Візуалізаційні дослідження, такі як ПЕТ або КТ, використовують для визначення стадії захворювання та планування лікування.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та факторів ризику. Часто включає хіміотерапію (наприклад, ABVD) і іноді променеву терапію. У разі запущених або рецидивних випадків можуть застосовуватися таргетна терапія або трансплантація стовбурових клітин.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Brentuximab Vedotin (Adcetris) Antibody-drug conjugate
Офіційне призначення: Лікування лімфоми Ходжкіна
-
Nivolumab (OPDIVO) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування лімфоми Ходжкіна
-
Pembrolizumab (KEYTRUDA) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування лімфоми Ходжкіна.
Диференційна діагностика
Інші стани, що спричиняють збільшення лімфатичних вузлів, наприклад інфекції або аутоімунні захворювання, можуть мати подібний вигляд. Для підтвердження лімфоми Ходжкіна потрібна біопсія.
