Головна › Рідкісні захворювання › Тахикардія пучка Гіса
ORPHA:3283 Рідкісне в Європі

Тахикардія пучка Гіса

International Name (EN): His bundle tachycardia

1 Клінічне визначення

Тахикардія пучка Гіса — це дуже рідкісне порушення серцевого ритму, яке присутнє від народження. Воно спричиняє аномально швидке серцебиття, яке не припиняється, що призводить до серйозних проблем зі здоров'ям та високого ризику смерті.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі; точна поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

У людей з цим захворюванням спостерігається постійно прискорений серцевий ритм. Це може викликати такі симптоми, як втома, задишка, біль у грудях, запаморочення або непритомність. У немовлят це може спричинити погане годування, дратівливість або проблеми з диханням.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання за допомогою електрокардіограми (ЕКГ) для запису електричної активності серця. Вони також можуть використовувати холтерівський монітор (портативний ЕКГ, який носять протягом 24 годин) для фіксації прискореного серцевого ритму. У деяких випадках для підтвердження діагнозу потрібне електрофізіологічне дослідження (тест, який картує електричну систему серця).

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль частоти серцевих скорочень та запобігання ускладненням. Можуть використовуватися такі ліки, як бета-блокатори або антиаритмічні препарати. У тяжких випадках може знадобитися процедура під назвою катетерна абляція (яка руйнує аномальну тканину, що спричиняє швидкий ритм) або імплантація кардіостимулятора.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричинити прискорений серцевий ритм, включають суправентрикулярну тахікардію, фібриляцію передсердь та шлуночкову тахікардію. Вони відрізняються тим, що залучають різні частини електричної системи серця, і можуть мати інші методи лікування.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →