Клінічне визначення
Фіброзний гіперчутливий пневмоніт — це довготривале захворювання легень, спричинене алергічною реакцією на вдихання певного пилу, цвілі або хімічних речовин протягом тривалого часу. Це призводить до рубцювання (фіброзу) в легенях, що утруднює нормальну роботу легень і може спричиняти проблеми з диханням.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто розвиваються повільно й включають задишку, особливо під час фізичного навантаження, сухий кашель, втому, а іноді й втрату маси тіла. З часом дихання стає важчим, і ви можете відчувати втому або слабкість.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом детального збору анамнезу щодо вашого впливу можливих тригерів (наприклад, запліснявілого сіна, пташиного посліду або певних хімічних речовин), проведення тестів дихання, рентгенографії або КТ грудної клітки, а іноді й біопсії легені для виявлення рубцювання та запалення.
Лікування та терапія
Основне лікування — уникати речовини, що спричиняє реакцію. Ліки, як-от кортикостероїди або інші препарати, що пригнічують імунну систему, можуть допомогти зменшити запалення. У запущених випадках може знадобитися киснева терапія або трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші захворювання легень, які можуть мати подібний вигляд, включають ідіопатичний легеневий фіброз, саркоїдоз та інші типи інтерстиціальних захворювань легень. Ваш лікар проведе тести, щоб виключити їх.
