Клінічне визначення
Рідкісний стан, при якому в дрібних кровоносних судинах трансплантованої нирки утворюються згустки крові, що пошкоджують її. Це відбувається у людей, які не мали цієї проблеми до трансплантації нирки.
Епідеміологія та поширеність
Поширено у всьому світі, точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіюватися. Деякі пацієнти мають лише проблеми з нирками, тоді як інші можуть мати класичну тріаду: низький рівень тромбоцитів (тромбоцитопенія), руйнування еритроцитів (мікроангіопатична гемолітична анемія) та раптове ураження нирок. Найчастіше виникає протягом перших 3-6 місяців після трансплантації.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють на основі ознак тромбозу дрібних судин, низького рівня тромбоцитів та пошкодження еритроцитів. Також перевіряють інші причини, такі як відторгнення, інфекції або побічні ефекти ліків. Біопсія нирки підтверджує діагноз.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на усунення основної причини: припинення прийому певних ліків, лікування відторгнення або інфекцій. Також можуть застосовувати плазмообмін (процедура очищення крові) та імуносупресивні препарати.
Диференційна діагностика
Інші стани з подібними проявами: антитіло-опосередковане відторгнення, тяжкі інфекції або побічні ефекти імуносупресивних препаратів. Лікарі повинні виключити їх для точного діагнозу.
