Клінічне визначення
Вроджена кіста підшлункової залози — це рідкісне заповнене рідиною утворення, яке формується в підшлунковій залозі до народження. Зазвичай це одиночна тонкостінна кіста, яка не з'єднується з головними протоками підшлункової залози. Вона може виникати ізольовано або разом з іншими захворюваннями, такими як хвороба фон Гіппеля-Ліндау або полікістозна хвороба нирок.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: <1 на 1 000 000. Зареєстровано 10 випадків.
Клінічні прояви
Деякі люди з цією кістою не мають симптомів. Інші можуть відчувати біль у животі, нудоту, блювання або жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), якщо кіста блокує травний тракт або жовчні протоки. Вона також може спричинити панкреатит (запалення підшлункової залози).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Анорексія HP:0002039Помірно (29-5%)
-
Біль у животі HP:0002027Помірно (29-5%)
-
Блювання HP:0002013Помірно (29-5%)
-
Жовтяниця HP:0000952Помірно (29-5%)
-
Здуття живота HP:0003270Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю кісту за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, КТ або МРТ. Ці тести створюють зображення підшлункової залози та можуть показати кісту. Іноді використовують спеціальний тип МРТ, який називається МРХПГ, щоб побачити, чи з'єднується кіста з протоками підшлункової залози.
Лікування та терапія
Лікування залежить від симптомів. Якщо кіста викликає проблеми, її можна дренувати або видалити хірургічним шляхом. Іноді проводять ендоскопічне дренування за допомогою тонкої трубки, яку вводять через рот. Безсимптомні кісти можуть просто спостерігатися.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають псевдокісти (внаслідок панкреатиту), інші типи кіст підшлункової залози (наприклад, серозні цистаденоми або муцинозні кістозні неоплазії) та кісти при генетичних захворюваннях, таких як хвороба фон Гіппеля-Ліндау або полікістозна хвороба нирок.
