Клінічне визначення
Спільний артеріальний стовбур з аортальним домінуванням — це рідкісна вада серця, наявна при народженні. Замість двох окремих артерій (аорти та легеневої артерії), що виходять з серця, є лише одна велика артерія. Ця єдина артерія забезпечує кров'ю тіло, легені та саме серце. У цьому типі головна гілка, що йде до тіла (аорта), більша, а артерії, що йдуть до легень, відгалужуються від неї. Також зазвичай є отвір між двома нижніми камерами серця (дефект міжшлуночкової перегородки).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Немовлята з цією вадою часто мають симптоми незабаром після народження. У них може бути прискорене дихання, труднощі з годуванням, погане збільшення ваги та синюшний відтінок шкіри, губ або нігтів (ціаноз), оскільки недостатньо збагаченої киснем крові надходить до тіла. Також можуть спостерігатися серцевий шум та ознаки серцевої недостатності, такі як набряки або втома.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай підозрюють цю ваду до або після народження за допомогою ультразвукового дослідження серця дитини (ехокардіографії). Це дослідження показує єдину артерію та отвір між камерами серця. Інші дослідження, такі як рентгенографія грудної клітки, електрокардіограма (ЕКГ) або катетеризація серця, можуть бути виконані для отримання додаткових деталей.
Лікування та терапія
Потрібна хірургічна операція для виправлення цієї вади, зазвичай протягом перших кількох тижнів життя. Мета — розділити єдину артерію на дві функціональні артерії та закрити отвір між камерами серця. Після операції діти потребують довічного спостереження у кардіолога. Деяким можуть знадобитися додаткові процедури або ліки.
Диференційна діагностика
Інші вади серця, які можуть виглядати подібно, включають тетраду Фалло, атрезію легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки та спільний артеріальний стовбур без аортального домінування. Ці стани також пов'язані з проблемами артерій, що відходять від серця, і можуть викликати подібні симптоми.
