Головна › Рідкісні захворювання › Класична піодермія гангренозна
ORPHA:538863 Рідкісне в Європі

Класична піодермія гангренозна

International Name (EN): Classic pyoderma gangrenosum

1 Клінічне визначення

Класична піодермія гангренозна — рідкісне захворювання шкіри, яке спричиняє болючі виразки, що швидко збільшуються. Ці виразки часто мають фіолетовий, нависаючий край і можуть залишати глибокі рубці. Зазвичай вони з'являються на ногах, але можуть виникати будь-де на тілі.

2 Епідеміологія та поширеність

Італія: річна захворюваність: 1-9 / 1 000 000.

У всьому світі: точкова поширеність: Невідомо.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — одна або кілька болючих виразок, які починаються як невеликі ґулі або пухирці та швидко перетворюються на глибокі виразки. Виразки мають фіолетовий, піднятий край і можуть мати мертву тканину або гній на дні. Вони можуть супроводжуватися лихоманкою, втомою, болем у суглобах і м'язах. Захворювання має тенденцію з'являтися і зникати з часом.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз ґрунтується на зовнішньому вигляді виразок і виключенні інших причин. Може бути проведена біопсія шкіри для виявлення ознак запалення та інфекції. Аналізи крові та посіви допомагають виключити інші стани.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на зменшення запалення та контроль імунної системи. Це може включати кортикостероїдні креми або таблетки, інші імуносупресивні препарати та догляд за ранами. У деяких випадках хірургічне втручання уникають, оскільки воно може погіршити виразки.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інфекції (наприклад, бактеріальні або грибкові виразки), васкуліт (запалення кровоносних судин) та інші запальні захворювання шкіри. Лікарі повинні виключити їх перед підтвердженням піодермії гангренозної.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →