Клінічне визначення
Це рідкісний тип раку крові, при якому кістковий мозок виробляє занадто багато клітин крові. Його називають «некласифікованим», оскільки він не належить чітко до жодної конкретної категорії подібних захворювань.
Епідеміологія та поширеність
Європа; середня річна захворюваність: 0,53; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіюватися і часто є неспецифічними. Вони можуть включати підвищений рівень лейкоцитів, підвищений рівень тромбоцитів і знижений рівень еритроцитів (анемія). На пізніших стадіях можуть збільшуватися селезінка та печінка, а також можуть виникати втома, нездужання або втрата ваги.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізів крові, біопсії кісткового мозку та генетичного тестування, щоб виключити інші подібні стани.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів і зниження ризику ускладнень. Варіанти можуть включати препарати для зниження рівня клітин крові, аспірин для профілактики тромбів, а іноді хіміотерапію або трансплантацію стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, що мають подібний перебіг, включають хронічну мієлоїдну лейкемію, істинну поліцитемію, есенціальну тромбоцитемію та первинний мієлофіброз. Це захворювання діагностують, коли воно не відповідає критеріям цих конкретних станів.
