Клінічне визначення
Хронічна мієломоноцитарна лейкемія (ХММЛ) — рідкісний рак крові, що уражує кістковий мозок, спричиняючи надмірне утворення моноцитів (різновиду лейкоцитів) і часто призводить до низького рівня інших клітин крові. Вона має ознаки як мієлодиспластичних синдромів (коли кістковий мозок не виробляє достатньо здорових клітин), так і мієлопроліферативних новоутворень (коли він виробляє занадто багато).
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі. Середня річна захворюваність становить 0,68 на 1 000 000; діапазон — 1–9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей з ХММЛ можуть бути такі симптоми, як утома, слабкість, гарячка, нічна пітливість, втрата маси тіла, легке утворення синців або кровотечі, часті інфекції та збільшення селезінки (спленомегалія). У деяких людей спочатку може не бути симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізів крові, які показують високий рівень моноцитів (понад 1000 на мікролітр і більше ніж 10% лейкоцитів). Для виявлення аномальних клітин і виключення інших захворювань виконують біопсію кісткового мозку.
Лікування та терапія
Лікування залежить від підтипу та симптомів. Варіанти можуть включати вичікувальну тактику, підтримувальну терапію (наприклад, трансфузії або фактори росту), хіміотерапію, таргетну терапію (зокрема гіпометилувальні агенти) і трансплантацію стовбурових клітин для пацієнтів, яким вона підходить.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ХММЛ, включають інші мієлодиспластичні синдроми, мієлопроліферативні новоутворення та реактивний моноцитоз (підвищений рівень моноцитів унаслідок інфекції або запалення).
