Клінічне визначення
Хронічна лейкемія з тучних клітин — рідкісний рак крові, при якому в кістковому мозку накопичується занадто багато тучних клітин (різновид імунних клітин). На відміну від гострої форми, ці клітини виглядають більш нормальними і повільно ростуть, і зазвичай вони не викликають серйозного пошкодження органів відразу. Захворювання прогресує повільніше, але з часом може стати більш агресивним.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати втому, слабкість, висипання на шкірі, припливи, біль у животі, нудоту, блювання, діарею та біль у кістках. У деяких людей можуть виникати алергічні реакції. Оскільки захворювання менш агресивне, спочатку симптоми можуть бути легшими.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом дослідження зразка кісткового мозку під мікроскопом. Якщо принаймні 20% клітин у кістковому мозку є тучними клітинами, і вони виглядають відносно зрілими, може бути діагностована хронічна лейкемія з тучних клітин. Також можуть бути проведені аналізи крові та генетичне тестування.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та уповільнення прогресування захворювання. Варіанти можуть включати лікарські засоби для блокування активності тучних клітин (наприклад, інгібітори тирозинкінази), кортикостероїди, а іноді хіміотерапію або трансплантацію стовбурових клітин для запущених випадків.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи розладів тучних клітин (наприклад, системний мастоцитоз), інші лейкемії та стани, що викликають подібні симптоми, як-от алергічні реакції або аутоімунні захворювання.
