Клінічне визначення
Хвороба Бюргера — це рідкісний стан, при якому кровоносні судини рук і ніг запалюються та блокуються тромбами, зменшуючи кровотік. Вона переважно вражає дрібні та середні артерії та вени.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня поширеність 10,0 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000); Світ: середня поширеність 16,0 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000).
Клінічні прояви
Симптоми включають біль у руках, ногах або пальцях у стані спокою, судоми в ділянці склепіння стопи або литки, а також холодність або зміну кольору шкіри (феномен Рейно). У деяких людей з'являються болючі, чутливі червоні ґулі на ногах (поверхневий тромбофлебіт) або оніміння та поколювання в пальцях рук і ніг. Хвороба часто починається з пальців рук або ніг і поширюється вгору.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Артеріальна оклюзія HP:0025324Дуже рідко (<4-1%)
-
Артеріальний тромбоз HP:0004420Дуже часто (99-80%)
-
Васкуліт HP:0002633Дуже часто (99-80%)
-
Виразка шкіри HP:0200042Дуже часто (99-80%)
-
Гангрена HP:0100758Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Немає єдиного тесту для діагностики хвороби Бюргера. Лікарі виключають інші причини, такі як діабет, аутоімунні захворювання або порушення згортання крові. Візуалізаційні дослідження, такі як артеріографія, можуть показати блокади в дрібних артеріях з характерним «штопороподібним» патерном дрібних колатеральних судин. Біопсія ураженої судини може підтвердити діагноз, показуючи запалення та тромби без атеросклерозу.
Лікування та терапія
Найважливіше лікування — повністю кинути палити, оскільки навіть кілька сигарет можуть підтримувати активність хвороби. Ліки, такі як блокатори кальцієвих каналів або вазодилататори, можуть допомогти з симптомами. Внутрішньовенний ілопрост може зменшити біль і запобігти ампутаціям. Використовуються знеболювальні та антибіотики для виразок. Хірургічне втручання зазвичай не допомагає, але ампутація може бути необхідною при тяжкій гангрені, якщо паління продовжується.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як хвороба Бюргера, включають атеросклероз (затвердіння артерій), синдром Рейно, склеродермію, вовчак, антифосфоліпідний синдром, діабет, відмороження та інші типи васкуліту, такі як гігантоклітинний артеріїт або вузликовий поліартеріїт.
