Клінічне визначення
В-клітинна неходжкінська лімфома — це тип раку, який починається в білих кров'яних клітинах, званих В-клітинами. Ці клітини безконтрольно ростуть і накопичуються в лімфатичних вузлах, кістковому мозку або інших органах, викликаючи набряки та інші проблеми.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 17,45 на 100 000 населення, діапазон захворюваності: 1-5 на 10 000.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають збільшені лімфатичні вузли (часто на шиї, в пахвах або паху), лихоманку, нічну пітливість, втрату ваги, втому та відчуття швидкого насичення під час їжі. Деякі люди можуть відчувати біль або утруднене дихання, якщо лімфома тисне на органи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, беручи зразок збільшеного лімфатичного вузла (біопсію) та досліджуючи його під мікроскопом. Також можуть проводити аналізи крові, візуалізаційні дослідження, такі як КТ або ПЕТ-КТ, а іноді й біопсію кісткового мозку, щоб визначити, наскільки поширився рак.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії лімфоми. Варіанти включають хіміотерапію, таргетну терапію (препарати, що атакують певні ракові клітини), імунотерапію (допомога імунній системі боротися з раком), променеву терапію, а іноді й трансплантацію стовбурових клітин.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Ibritumomab Tiuxetan (Zevalin) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування B-клітинної неходжкінської лімфоми.
-
Rituximab (Rituxan) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування неходжкінської В-клітинної лімфоми
-
Tositumomab And Iodine I 131 Tositumomab (Bexxar) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування неходжкінської В-клітинної лімфоми.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми (наприклад, ходжкінську лімфому), інфекції (такі як мононуклеоз або туберкульоз), аутоімунні захворювання (наприклад, вовчак) та інші раки, що поширюються на лімфатичні вузли.
