Клінічне визначення
Аутоімунний синдром інтерстиціальної хвороби легень та артриту — рідкісний стан, при якому імунна система організму атакує власні легені та суглоби. Він часто спричиняє запалення та кровотечу в легенях разом з артритом. Цей синдром пов'язаний з певними антитілами в крові.
Епідеміологія та поширеність
У світі: зареєстровано 5 випадків/сімей. Поширеність у світі: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються в дитинстві або підлітковому віці. Вони включають прискорене дихання, кашель, кашель з кров'ю та біль у суглобах. У деяких людей також можуть бути проблеми з нирками.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей синдром шляхом перевірки симптомів, проведення аналізів крові для виявлення специфічних антитіл та використання візуалізаційних досліджень, таких як рентгенографія грудної клітки або КТ, для огляду легень. Іноді потрібна біопсія легень.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль імунної системи за допомогою таких ліків, як кортикостероїди або інші імуносупресанти. Фізична терапія та ліки можуть допомогти при болю в суглобах. У тяжких випадках може знадобитися киснева терапія або трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші аутоімунні захворювання, такі як вовчак або ревматоїдний артрит, інфекції, що спричиняють запалення легень, та інші типи інтерстиціальної хвороби легень.
