Клінічне визначення
Кільцеподібна підшлункова залоза — рідкісна вроджена вада, за якої підшлункова залоза утворює кільце навколо першої частини тонкої кишки (дванадцятипалої кишки), що може спричинити непрохідність.
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня поширеність при народженні 29,4; діапазон 1–5 на 10 000; Бельгія: середня поширеність при народженні 2,9; діапазон 1–9 на 100 000; Данія: середня поширеність при народженні 21,3; діапазон 1–5 на 10 000; Європа: середня поширеність при народженні 1,8; діапазон 1–9 на 100 000; Франція: середня поширеність при народженні 7,9; діапазон 1–9 на 100 000; Німеччина: середня поширеність при народженні 5,9; діапазон 1–9 на 100 000; Угорщина: середня поширеність при народженні 1,0; діапазон 1–9 на 100 000; Ірландія: середня поширеність при народженні 3,6; діапазон 1–9 на 100 000; Італія: середня поширеність при народженні 5,7; діапазон 1–9 на 100 000; Мальта: середня поширеність при народженні 24,9; діапазон 1–5 на 10 000; Нідерланди: середня поширеність при народженні 17,1; діапазон 1–5 на 10 000; Польща: середня поширеність при народженні 0,7; діапазон 1–9 на 1 000 000; Іспанія: середня поширеність при народженні 3,1; діапазон 1–9 на 100 000; Україна: середня поширеність при народженні 3,2; діапазон 1–9 на 100 000; Велика Британія: середня поширеність при народженні 0,8; діапазон 1–9 на 1 000 000; У світі: середня точкова поширеність 4,5; діапазон 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть з’являтися в будь-якому віці. У немовлят це часто спричиняє блювання (без жовчі), здуття живота та труднощі з годуванням. У деяких людей симптомів немає, тоді як в інших у подальшому житті можуть виникати біль у животі, непрохідність або панкреатит, зазвичай у віці від 30 до 60 років. Це також може бути пов’язано з іншими станами, такими як синдром Дауна або вади серця.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Кільцеподібна підшлункова залоза HP:0001734Дуже часто (99-80%)
-
Стеноз дванадцятипалої кишки HP:0100867Дуже часто (99-80%)
-
Висока кишкова непрохідність HP:0005250Часто (79-30%)
Методи діагностики
Немає специфічного аналізу крові. Лікарі використовують методи візуалізації, як-от УЗД, КТ або МРТ, щоб побачити кільце підшлункової залози навколо дванадцятипалої кишки. У немовлят рентгенограма може показати ознаку «подвійної бульбашки». Іноді для підтвердження діагнозу потрібне хірургічне втручання.
Лікування та терапія
Людей без симптомів можна лише спостерігати. Для тих, у кого є симптоми, лікування залежить від проблеми. Панкреатит лікують підтримувальною терапією. Якщо є непрохідність, часто потрібна операція для обходу кільця, наприклад з’єднання шлунка або кишечника в обхід перешкоди. Перетин самого кільця уникають, оскільки це може спричинити ускладнення.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як кільцеподібна підшлункова залоза, включають атрезію дванадцятипалої кишки (відсутність частини кишки), перетинки дванадцятипалої кишки (тонкі мембрани), мальротацію (перекручену кишку) та заворот середньої кишки (перекрут, що перекриває кровопостачання). У дорослих її можна сплутати з панкреатитом або пухлинами.
