Головна › Рідкісні захворювання › Аденоїдна амелобластома
ORPHA:689430 Рідкісне в Європі

Аденоїдна амелобластома

International Name (EN): Adenoid ameloblastoma

1 Клінічне визначення

Аденоїдна амелобластома — рідкісна доброякісна, але локально агресивна пухлина, що утворюється в кістках щелепи (нижній або верхній). Вона росте з клітин, які формують зуби, і може рецидивувати, якщо її не видалити повністю.

2 Епідеміологія та поширеність

У світі: 30 випадків | Поширеність у світі: <1 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Ця пухлина зазвичай проявляється як повільно зростаюча безболісна припухлість у щелепі. Вона може спричиняти зміщення зубів, рухомість зубів або зміни прикусу. У деяких людей спочатку можуть бути відсутні симптоми.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як рентгенографія, КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого зразка тканини) з дослідженням клітин під мікроскопом.

6 Лікування та терапія

Основне лікування — хірургічне видалення всієї пухлини з краєм здорової тканини. Це допомагає запобігти рецидиву. Регулярне спостереження важливе для виявлення повторного росту.

7 Диференційна діагностика

Інші пухлини щелеп, які можуть виглядати подібно, включають амелобластому, аденоматоїдну одонтогенну пухлину та кальцифікуючу епітеліальну одонтогенну пухлину. Біопсія допомагає відрізнити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →