Клінічне визначення
Гостра мієломоноцитарна лейкемія — рідкісний тип раку крові, при якому аномальні білі кров'яні клітини (бласти) безконтрольно розмножуються в кістковому мозку та крові. Ці клітини є сумішшю двох типів: мієлобластів і монобластів. Діагноз встановлюється, коли понад 20% клітин у кістковому мозку або крові є бластами, а 20-80% клітин кісткового мозку належать до моноцитарної лінії.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність 0,17 випадків на 1 000 000 населення; діапазон річної захворюваності 1-9 на 1 000 000; поширеність 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми виникають через те, що лейкемічні клітини витісняють нормальні клітини крові та можуть поширюватися в інші частини тіла. Поширені симптоми включають втому, блідість шкіри, лихоманку, запаморочення, проблеми з диханням, легке утворення синців або кровотечі, а також неврологічні порушення. У деяких людей також спостерігається набряк ясен, збільшення селезінки або печінки та збільшення лімфатичних вузлів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Анемія HP:0001903Дуже часто (99-80%)
-
Лейкоцитоз HP:0001974Дуже часто (99-80%)
-
Тромбоцитопенія HP:0001873Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія ясен HP:0000168Помірно (29-5%)
-
Еозинофілія HP:0001880Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю лейкемію шляхом взяття зразка крові або кісткового мозку (невелика кількість рідини зсередини кістки) та дослідження клітин під мікроскопом. Вони підраховують кількість бластів і перевіряють наявність специфічних маркерів на клітинах для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію для знищення лейкемічних клітин. Іноді використовується трансплантація стовбурових клітин (також звана трансплантацією кісткового мозку) для заміни ураженого кісткового мозку здоровими клітинами. Інші методи лікування можуть включати таргетну терапію або підтримуючу терапію для контролю симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи гострої мієлоїдної лейкемії, такі як гостра монобластна лейкемія або гостра мієлоїдна лейкемія з дозріванням. Інфекції або інші захворювання крові, що спричиняють високий рівень лейкоцитів, також можуть бути помилково прийняті за це захворювання.
