Клінічний опис та значення
Трахеобронхіальний лейоміоматоз — це рідкісний доброякісний стан, що характеризується проліферацією гладком'язових клітин з утворенням вузлів або дифузним потовщенням стінок трахеї та бронхів. Це аномальне розростання може звужувати дихальні шляхи, спричиняючи такі симптоми, як хронічний кашель, свистяче дихання, задишка та рецидивуючі респіраторні інфекції. Стан може виникати ізольовано або як частина системного захворювання, такого як легеневий лімфангіолейоміоматоз або доброякісна метастазуюча лейоміома. Діагноз зазвичай підтверджується за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ та біопсія, які виявляють характерну проліферацію гладких м'язів. Варіанти лікування включають хірургічне видалення, бронхоскопічні втручання або гормональну терапію, залежно від поширеності та тяжкості захворювання.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)