Клінічний опис та значення
Тонка гломерулярна базальна мембрана — це мікроскопічна знахідка в нирках, при якій фільтрувальний бар'єр клубочка тонший за норму, зазвичай менше 250–300 нанометрів при електронній мікроскопії. Це характерна ознака тонкобазальної мембранної нефропатії, поширеного спадкового стану, який часто спричиняє стійку мікроскопічну гематурію без значної протеїнурії або ниркової недостатності. Гломерулярна базальна мембрана є тришаровою структурою, яка підтримує стінку капіляра та допомагає фільтрувати кров; коли вона тонка, еритроцити можуть просочуватися в сечу. Багато людей не мають симптомів і діагноз встановлюється лише після рутинного аналізу сечі або сімейного скринінгу. У деяких випадках тонка мембрана поєднується з іншими захворюваннями нирок, такими як синдром Альпорта, і може бути пов'язана з прогресуючими проблемами нирок.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)