Клінічний опис та значення
Потовщення стінки гломерулярних капілярів — це мікроскопічна знахідка в нирках, при якій фільтраційна мембрана клубочка стає аномально розширеною. У нормі ця мембрана складається з тонкого шару ендотеліальних клітин, гломерулярної базальної мембрани та подоцитів, а її потовщення може бути наслідком відкладення імунних комплексів, метаболічного ушкодження або генетичних дефектів. Клінічно це не симптом, який відчуває пацієнт, а гістологічна ознака, що виявляється при біопсії нирки, часто супроводжується протеїнурією, гематурією або зниженням функції нирок. Потовщення може бути дифузним або сегментарним і залучати саму базальну мембрану або субендотеліальний чи субепітеліальний простір. Поширені основні захворювання включають діабетичну нефропатію, мембранозну нефропатію, вовчаковий нефрит і синдром Альпорта.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)