Клінічний опис та значення
Телеангіектазія макулярна еруптивна персистуюча (ТМЕП) — рідкісна хронічна форма шкірного мастоцитозу, що характеризується стійкими дрібними червонувато-коричневими або засмаглими макулами та телеангіектазіями. Ці ураження зазвичай з'являються на тулубі, руках і ногах, можуть бути ледь помітними. Стан виникає внаслідок аномального накопичення опасистих клітин у шкірі, які вивільняють гістамін та інші медіатори, спричиняючи розширення дрібних судин і пігментацію. На відміну від інших форм мастоцитозу, ТМЕП зазвичай не має значного системного ураження та має доброякісний перебіг. Діагноз підтверджується біопсією шкіри, яка виявляє збільшену кількість опасистих клітин навколо розширених капілярів.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)